ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ РЕТИНАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
Прогрессирующая ретинальная дегенерация/атрофия (Progressive Retinal Degeneration - PRD/PRA) относится к группе генетических (наследственных) заболеваний сетчатки, вызывающих поражение фоторецепторных (светочувствительных) клеток сетчатки - палочек и колбочек, приводящее к их дегенерации и в конечном итоге - гибели. Первые признаки заболевания, которые проявляются у животного, это нарушение сумеречного (ночного) зрения, пораженное животное плохо ориентируется в темное время суток. Далее постепенно ухудшается и дневное зрение. Владельцы также обращают внимание на постоянно расширенные, плохо реагирующие на свет, зрачки у своего питомца. Глаза собаки в темноте вместо привычного ярко-зеленого, начинают "светится" желтым или даже серебристым цветом. У некоторых собак с прогрессирующей ретинальной дегенерацией начинает развиваться двусторонняя катаракта, владельцы замечают, что глаза собаки становятся бело-голубыми, мутными (это особенно хорошо заметно при расширенных зрачках). Данные признаки в зависимости от ранней или поздней формы заболевания чаще всего начинают появляться в возрасте от 1 до 5 лет, но заболевание может проявиться в любом возрасте.
Гибель светочувствительных клеток (палочек и колбочек) вызывает постепенную атрофию (разрушение) сетчатки. Конечный итог заболевания - полная слепота. Установлено, что чем в более раннем возрасте у животного проявляется заболевание, тем быстрее происходит полная потеря зрения. На сегодняшний день лечения прогрессирующей ретинальной дегенерации не существует, пораженное животное обречено.
Заболевание является генетическим (наследственным), т.е. передается от родителей потомству. За исключением Сибирского хаски и Самоедской лайки (Х-связанное наследование) наследование заболевания - аутосомное рецессивное. Мутантный ген, вызывающий данное заболевание находится в определенном, так называемом "prcd-локусе (участке)" неполовой хромосомы. Генетические исследования с помощью ДНК-маркерных тестов, позволили разделить собак на три группы:
1. Гомозиготные нормальные (АА) - у здоровой собаки обе копии гена одинаковы (не имеют мутаций).
2. Гетерозиготные носители (Аа) - одна копия гена нормальная, другая мутантная.
3. Гомозиготные пораженные (аа) - обе копии гена поражены.
Заболевание проявляется только у пораженных (аа) животных (у которых обе копии гена мутантные). Животные носители (Аа), сами не болеют, но передают мутантный ген, своему потомству, способствуя скрытому распространению заболевания.
